Enfermedad Inflamatoria intestinal asociada a Hirschsprung

Nuevo articulo que tenes que conocer por Cecilia Gigena

“Enfermedad Inflamatoria intestinal asociada a Hirschsprung: Un estudio multicéntrico del grupo de interés de la enfermedad de Hirschsprung de APSA” Sutthatarn P et. al.
Autores: Pattamon Sutthatarn, Eveline Lapidus-Krol, Caitlin Smith, Ihab Halaweish, Kristy Rialon, Matthew W. Ralls, Rebecca M. Rentea, Mary B. Madonna, Candace Haddock, Ana M. Rocca, Ankush Gosain, Jason Frischer, ], Hannah Piper, Allan M. Goldstein, Payam Saadai, Megan M. Durham, Belinda Dickie, Mubeen Jafri, Jacob C. Langer

Articulo completo: https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext

Abstract

Antecedentes/Propósito

Una pequeña cantidad de pacientes con enfermedad de Hirschsprung (EH) desarrollan síntomas similares a los de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) después de la cirugía de descenso. La etiología y la fisiopatología de la EII asociada a Hirschsprung (HD-IBD) siguen siendo desconocidas. Este estudio tiene como objetivo caracterizar aún más la HD-IBD, identificar los posibles factores de riesgo y evaluar la respuesta al tratamiento en un grupo grande de pacientes.

Métodos

Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de EII tras un descenso, entre 2000 y 2021, en 17 instituciones. Se revisaron los datos sobre la presentación clínica y el curso de la EH y la EII. La efectividad del tratamiento médico para la EII se registró mediante una escala de Likert.

Resultados

Hubo 55 pacientes (78% hombres). El 50% (n = 28) tenía enfermedad de segmento largo. La enterocolitis asociada a Hirschsprung (HAEC) se notificó en el 68% (n = 36). Diez pacientes (18%) tenían trisomía 21. La EII se diagnosticó después de los 5 años en el 63% (n = 34). La presentación de la EII consistió en inflamación del colon o del intestino delgado similar a la EII en el 69% (n = 38), fístula inexplicable o persistente en el 18% (n = 10) y HAEC inexplicable >5 años o que no responde al tratamiento estándar en el 13% (n = 7). Los agentes biológicos fueron los medicamentos más efectivos (80%). Un tercio de los pacientes requirió un procedimiento quirúrgico para la EII.

Conclusión

Más de la mitad de los pacientes fueron diagnosticados de HD-IBD después de los 5 años. La enfermedad del segmento largo, la HAEC después de la cirugía de descenso y la trisomía 21 pueden representar factores de riesgo para esta afección. Se debe considerar la investigación de una posible EII en niños con fístulas inexplicables, HAEC mayores de 5 años o que no respondan a la terapia estándar y síntomas sugestivos de EII. Los agentes biológicos fueron el tratamiento médico más eficaz.

Nivel de evidencia: Nivel 4