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Enfermedad Inflamatoria intestinal asociada a Hirschsprung
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Nuevo articulo que tenes que conocer por Cecilia Gigena
“Enfermedad Inflamatoria intestinal asociada a Hirschsprung: Un estudio multicéntrico del grupo de interés de la enfermedad de Hirschsprung de APSA” Sutthatarn P et. al.
Autores: Pattamon Sutthatarn, Eveline Lapidus-Krol, Caitlin Smith, Ihab Halaweish, Kristy Rialon, Matthew W. Ralls, Rebecca M. Rentea, Mary B. Madonna, Candace Haddock, Ana M. Rocca, Ankush Gosain, Jason Frischer, ], Hannah Piper, Allan M. Goldstein, Payam Saadai, Megan M. Durham, Belinda Dickie, Mubeen Jafri, Jacob C. Langer
Articulo completo: https://www.jpedsurg.org/article/S0022-3468(23)00037-4/fulltext
Abstract
Antecedentes/Propósito
Una pequeña cantidad de pacientes con enfermedad de Hirschsprung (EH) desarrollan síntomas similares a los de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) después de la cirugía de descenso. La etiología y la fisiopatología de la EII asociada a Hirschsprung (HD-IBD) siguen siendo desconocidas. Este estudio tiene como objetivo caracterizar aún más la HD-IBD, identificar los posibles factores de riesgo y evaluar la respuesta al tratamiento en un grupo grande de pacientes.
Métodos
Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de EII tras un descenso, entre 2000 y 2021, en 17 instituciones. Se revisaron los datos sobre la presentación clínica y el curso de la EH y la EII. La efectividad del tratamiento médico para la EII se registró mediante una escala de Likert.
Resultados
Hubo 55 pacientes (78% hombres). El 50% (n = 28) tenía enfermedad de segmento largo. La enterocolitis asociada a Hirschsprung (HAEC) se notificó en el 68% (n = 36). Diez pacientes (18%) tenían trisomía 21. La EII se diagnosticó después de los 5 años en el 63% (n = 34). La presentación de la EII consistió en inflamación del colon o del intestino delgado similar a la EII en el 69% (n = 38), fístula inexplicable o persistente en el 18% (n = 10) y HAEC inexplicable >5 años o que no responde al tratamiento estándar en el 13% (n = 7). Los agentes biológicos fueron los medicamentos más efectivos (80%). Un tercio de los pacientes requirió un procedimiento quirúrgico para la EII.
Conclusión
Más de la mitad de los pacientes fueron diagnosticados de HD-IBD después de los 5 años. La enfermedad del segmento largo, la HAEC después de la cirugía de descenso y la trisomía 21 pueden representar factores de riesgo para esta afección. Se debe considerar la investigación de una posible EII en niños con fístulas inexplicables, HAEC mayores de 5 años o que no respondan a la terapia estándar y síntomas sugestivos de EII. Los agentes biológicos fueron el tratamiento médico más eficaz.
Nivel de evidencia: Nivel 4
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Transcript
¿Sabías que hay pacientes que pueden desarrollar síntomas de enfermedad inflamatoria intestinal después del descenso anal? Hola, soy Cecilia Gijena del Hospital de Niños de Cincinnati y creo que este es un artículo que tenés que conocer. Este es un estudio retrospectivo realizado desde el 2000 hasta el 2021 en 17 instituciones de Estados Unidos. El objetivo era identificar factores de riesgo para aquellos pacientes que luego de un descenso anal, desarrollaban síntomas de enfermedad inflamatoria intestinal. ¿Y qué encontraron? Tuvieron 55 pacientes, de los cuales el 50% tenía una enfermedad de segmento largo. El 68%, además, presentó enteritis asociadas a Hirschsprung luego del descenso, y un 10% presentaba trisomía 21. Así que parece que los factores de riesgo para desarrollar síntomas del tipo enfermedad inflamatoria intestinal luego del descenso, incluyen enfermedad de segmento largo, trisomía 21 y enteritis de Hirschsprung postdescenso. Quédate conectado para más artículos que tenés que conocer.